Abstract
Latar Belakang : Kematian mendadak merupakan kasus yang paling sering terjadi dan dapat ditemukan dalam berbagai macam kondisi. Penyebab kematian mendadak terbanyak adalah sistem kardiovaskular dan salah satu kelainan yang jarang terjadi adalah kardiomiopati hipertrofi. Kardiomiopati hipertrofi merupakan kelainan jantung yang ditandai dengan hipertrofi miokardial akibat mutasi sarkomer dengan angka kejadian 1 dari 500 orang dewasa. Temuan utama pada kardiomiopati hipertrofi antara lain adanya hipertofi ventrikel dan atau septum interventrikel, kerusakan miosit dan peningkatan fibrosis miokardium. Terdapat variasi manifestasi klinis pada Kardiomiopati hipertrofi, dari asimptomatik hingga mengakibatkan kematian mendadak akibat gagal jantung. Tujuan laporan kasus ini adalah mengetahui diagnosis kematian akibat kardiomiopati hipertrofi pada dewasa muda.
Kasus : Seorang laki-laki usia 18 tahun ditemukan meninggal di kamar kostannya dibawa ke kamar jenazah RSUP dr. Kariadi Semarang untuk diotopsi. Pemeriksaan luar tidak ditemukan tanda-tanda kekerasan. Pemeriksaan dalam didapatkan adanya jendalan darah dalam ventrikel, hipertrofi ventrikel kiri, penebalan pada katub jantung, pengerasan pada otot jantung dan penggantung katub serta tanda asfiksia. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan kardiomiopati hipertrofi.
Pembahasan : Patogenesis kardiomiopati hipertrofi dapat menyebabkan asfiksia yaitu terjadinya mutasi intrasarkomer yang meningkatkan peningkatan sensitivitas dan produksi Calsium yang mengakibatkan peningkatan kontraksi miokardium sehingga menyebabkan hipertrofi ventrikel kiri. Selain itu juga terjadi peningkatan sintesis kolagen yang mengakibatkan terjadinya fibrosis miokard yang menyebabkan hipertrofi ventrikel kiri. Terjadinya hipertrofi ventrikel kiri jangka panjang akan menyebabkan kondisi gagal jantung yang dapat mengakibatkan asfiksia.
Simpulan : Kematian mendadak akibat kardiomiopati hipertrofi merupakan hal yang jarang. Oleh karena itu dibutuhkan otopsi yang teliti dan pemeriksaan histopatologi untuk mendiagnosis dengan pasti.
Kata Kunci : Kematian mendadak, kardiomiopati hipertrofi, dewasa muda, sarkomer
Full Text: document (8)